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Aus dem Behandlungsschwerpunkt Neuromuskuläre Erkrankungen

der Neurologischen Abteilung der Klinik Hoher Meissner

 

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Myositis - eine kurze Einführung

von Dr. Carsten Schröter


Myositis – Häufigkeit und Symptomatik 

Myositis ist der Überbegriff für die entzündlichen Erkrankungen des Muskels. Myositiden werden hauptsächlich unterschieden in: 

Die Gruppe der entzündlichen Muskelerkrankungen, die Myositiden, bestehen hauptsächlich aus der Polymyositis, der Dermatomyositis und der Einschlusskörpermyositis. In Deutschland treten etwa
10 Fälle dieser drei Erkrankungen bezogen auf eine Million Einwohner pro Jahr auf. Bei Erwachsenen über 50 Jahren ist die Einschlusskörpermyositis die häufigste Form. Unabhängig vom Alter betrachtet ist die Dermatomyositis etwas häufiger. Die Polymyositis ist von den drei Formen nach neueren Studien die seltenste. Für die Polymyositis und die Dermatomyositis gibt es eine leichte Häufung des Auftretens im Kindes- und frühen Jugendalter (5 – 14 Jahre), eine ausgeprägte Häufung zwischen 45 und 64 Jahren.

Bei Polymyositis und Dermatomyositis sind Schwächen der Schultergürtel- und Nackenmuskulatur sowie der Hüftmuskulatur typisch. Bei der Einschlusskörpermyositis sind die Schwächen oft asymmetrisch angeordnet, Unterarm- und Oberschenkelmuskulatur stellen typische Manifestationsbereiche dar, bei etwa 60% der Patienten werden auch Schluckstörungen beobachtet. Die Dermatomyositis zeichnet sich neben den Muskelsymptomen auch durch Veränderungen der Haut aus, die aber sehr gering ausgeprägt sein können. Während sich die Schwächen bei der Dermatomyositis und der Polymyositis bis zur Diagnose über Wochen bis Monate entwickeln, liegt diese Zeit bei der Einschlusskörpermyositis bei Monaten bis Jahren. 

Erregerbedingte Muskelentzündungen sind in unseren Regionen nur ganz vereinzelt beschrieben worden und stellen ausgesprochene Raritäten dar. Eine Myositis im Rahmen einer anderen entzündlichen Systemerkrankung, einer Erkrankung aus dem rheumatischen Formenkreis, kommt dagegen öfter vor. Im folgenden soll aber nur eine Übersicht über die Polymyositis, Dermatomyositis und Einschlusskörpermyositis gegeben werden.

Bei etwa 20% der Patienten mit einer Myositis finden sich zusätzlich Zeichen einer entzündlichen Bindegewebserkrankung. Die Dermatomyositis ist verbunden mit einem erhöhten Risiko der Diagnose eines bösartigen Tumor, nur gering erhöht ist das Risiko bei der Polymyositis. Die Einschlusskörpermyositis wird dagegen nicht vom Wachstum bösartiger Tumore begleitet.

Myositis – Diagnosestellung

Die Labordiagnostik weist bei etwa 90% der Patienten einen erhöhten Wert der Creatinkinase (CK) im Blut auf. Dabei sind die Werte bei der Polymyositis und der Dermatomyositis  etwa fünf- bis fünfzigfach erhöht, bei der Einschlusskörpermyositis drei- bis fünffach. Es handelt sich um ein Enzym, welches in Muskelfasern vorkommt und durch die Erkrankung der Fasern vermehrt in das Blut freigesetzt wird.  

Bei der Elektromyographie (EMG) handelt es sich um eine Nadeluntersuchung des Muskels. Es werden elektrische Spannungsveränderungen im Muskel gemessen, zunächst bei Ruhe, dann bei Anspannung des Muskels. Bei den meisten Patienten mit einer Myositis finden sich charakteristische, aber nicht beweisende Auffälligkeiten. In der Regel wird auch eine Elektroneurographie durchgeführt, eine Untersuchung der Nerven. Hierbei wird der Nerv üblicherweise an zwei Stellen elektrisch stimuliert. Es wird dadurch eine Muskelzuckung ausgelöst, die gemessen werden kann. Die Geschwindigkeit, in der der Nerv Potentiale weiterleitet, die sogenannte Nervenleitgeschwindigkeit, und Amplitude des Muskelantwortpotentials werden beurteilt. Auch die Funktion der sensiblen Nervenfasern wird untersucht.  Durch die Elektroneurographie werden eventuell begleitende Erkrankungen der Nervenfasern (sogenannte Polyneuropathien) oder Differentialdiagnosen erfasst.  

Die Muskelbiopsie, also die Entnahme einer Probe aus einem Muskel, stellt bei Verdacht auf eine Myositis eine zentrale Diagnosemaßnahme dar. Sie kann typische Veränderungen aufzeigen, die auf eine Polymyositis, Dermatomyositis oder auch Einschlusskörpermyositis hinweisen. Als typisch werden Muskelfaseruntergänge (Nekrosen), Muskelfaserregenerationen und entzündliche Infiltrationen (Einwanderung von Entzündungszellen) angesehen. Bei der Polymyositis werden die Entzündungszellen zwischen den Muskelfasern gefunden, bei der Dermatomyositis um die Gefäße herum (perivaskulär) und zwischen Muskelfaserbündeln (interfaszikulär). Weiter gilt als charakteristisch bei der Dermatomyositis die Verschmächtigung von  Muskelfasern am Rand von Muskelfaserbündeln (perifaszikuläre Atrophie). Das Muster der Veränderungen bei der Einschlusskörpermyositis ähnelt dem der Polymyositis mit Einwanderung von Entzündungszellen und Faseruntergängen. Die charakteristische Auffälligkeit in der Lichtmikroskopie stellen aber Einschlüsse in den Muskelfasern, sogenannte „rimmed vacuoles“ in einer variierenden Zahl von Fasern dar.

Nicht immer sind die beschriebenen Veränderungen in der Muskelbiopsie zu finden. Ein Grund kann eine geringe Krankheitsaktivität sein. Durch vorherige Untersuchung mit Magnetresonanztomographie (MRT) kann manchmal der Ort der Biopsie besser geplant werden. Besonders ist aber darauf zu achten, dass nicht in einem Gebiet des Muskels die Probe entnommen wird, in dem kurz zuvor elektromyographisch untersucht wurde, da die Verletzungen durch die Nadel lokal zu Veränderungen führen kann, die in der Biopsie nicht von einer Myositis zu unterscheiden sind. Auch ist zu beachten, dass entzündliche Veränderungen in der Biopsie unspezifische Folgen einer anderen, nicht-entzündlichen Muskelerkrankung, wie beispielsweise einer Muskeldystrophie, sein können. Dies macht die Diagnose einer Myositis manchmal sehr schwer. 

Myositis – Ursachen

Bei der Polymyositis und der Dermatomyositis wird als grundlegende Ursache von einer Erkrankung des Immunsystems, also der Körperabwehr, ausgegangen. Dabei wendet sich die Körperabwehr gegen Bestandteile des Körpers selbst. Bei der Dermatomyositis sind offenbar die kleinen Gefäße (Kapillaren) im Muskel das Ziel des Angriffs des Immunsystems. Dadurch kommt es zu einem Untergang (Nekrose) und Thrombose der kleinen Gefäße (Kapillaren). Hieraus resultieren umschriebene Durchblutungsstörungen mit Untergang und Verschmächtigung von Muskelfasern. Dabei wird der Angriff des Immunsystems nicht direkt über Zellen vermittelt, sondern über Entzündungsproteine (Immunglobuline und Komplementsystem). Entsprechend finden sich in den perivaskulären Infiltraten (Ansammlung von Entzündungszellen um die Gefäße herum) B-Zellen und T-Helfer-Zellen. 

Demgegenüber wird bei der Polymyositis eine direkte zellvermittelte Immunreaktion gegen Muskelfasern angenommen. Dadurch handelt es sich bei den Infiltraten vorwiegend um T-Zellen
und Makrophagen. 

Bei der Einschlusskörpermyositis wird der Krankheitsprozess als durch ein Nebeneinander entzündlicher und degenerativer Ursachen bedingt angesehen.

Myositis – Behandlung 

Dermatomyositis und Polymyositis werden in der Regel primär mit Kortison-Präparaten behandelt. Die Besserung setzt bei einigen Patienten in Tagen bis Wochen, bei anderen erst nach vier bis sechs Wochen ein. Die zunächst hohe Dosis wird im Verlauf meist nur langsam reduziert. Die Verbesserung der Muskelkraft und Abnahme der CK-Werte sind Parameter, die auf eine Stabilisierung hinweisen können.  

Bei einigen Patienten führt aber die Behandlung mit Kortison-Präparaten auch in anhaltend hohen Dosierungen nicht zur Besserung. In diesen Fällen, aber auch zur Minderung der notwendigen Kortison-Dosis ist der Einsatz von Immunsuppressiva (das Immunsystem schwächende Substanzen) zu erwägen. Hierzu gehören zum Beispiel die Zytostatika Azathioprin, Methotrexat, Cyclophosphamid, Cyclosporin. Als neuere Substanz ist kommt auch Mycophenolat in Frage. In Einzelfällen kann ebenfalls der Einsatz hochdosierter Immunglobuline bei der Polymyositis und Dermatomyositis zu einer Besserung führen. 

Bei der Einschlusskörpermyositis hatte eine placebokontrollierte Studie mit hochdosierten Immunglobulinen keinen statistisch signifikanten Effekt auf eine Besserung der allgemeinen Kraft gezeigt. Allerdings zeigte sich ein Trend zu einer Besserung des Schluckens und der Kraft der Beinmuskulatur. Möglicherweise kann der Verlauf der Erkrankung durch Immunglobuline verbessert werden, dies ist aber umstritten.

Myositis – Rehabilitation 

In der akuten Phase einer Dermatomyositis oder Polymyositis ist auch Krankengymnastik angezeigt, bei schwerer betroffenen Personen vorwiegend zur Verminderung des Risikos von Kontrakturen (verminderter Bewegungsradius von Gelenken), von Lungenentzündungen (Atemgymnastik), und auch zur vorsichtigen Mobilisierung. Ein Kraft- oder Ausdauertraining ist in der akuten Phase nicht angezeigt. Logopädisch kann bei Schluckstörungen durch Beratung des Patienten und gezieltes Training eine Erleichterung des Schluckaktes erreicht werden.  

Eine umfassende Rehabilitation ist in der Regel erst bei ausreichender Stabilität des Krankheitsprozesses möglich. Dabei unterstützen Krankengymnastik und Ergotherapie nach deutlicher Besserung unter der Medikation die Mobilisierung des Patienten. Hier sind durch ein dosiertes Training eine Verbesserung der Kraft und Wiedererlangung von Funktionen zu erreichen. Je nach Ausmaß der Behinderung kann die Behandlung ambulant oder muss stationär erfolgen. Gerade bei Patienten, bei denen auch nach Einsetzen der Wirkung der medikamentösen Behandlung schwerere Störungen zurückbleiben, sind im Verlauf stationäre Rehabilitationsmaßnahmen zu empfehlen. Ziel ist es, durch ein dosiertes Training Funktionen zu verbessern oder zu erleichtern. Sowohl die Sicherheit krankengymnastischer Maßnahmen wie auch die Effektivität wurde in einzelnen Untersuchungen mit allerdings geringer Patientenzahl gezeigt, unter anderem durch Helene Alexanderson vom Karolinska-Institut in Stockholm und Mitarbeitern (Rheumatology, 1999) sowie durch C. Varju und Mitarbeitern (Clin. Rehabil. 2003). 

Bei der Einschlusskörpermyositis sind Krankengymnastik und eventuell Ergotherapie ambulant in der Regel unverzichtbar um Fähigkeiten möglichst aufrechtzuerhalten. Um latent vorhandene Fähigkeiten und muskuläre Funktionen zu verbessern, den Verlauf damit günstig zu beeinflussen,
ist zusätzlich die stationäre Rehabilitation notwendig. Sie sollte gerade bei der
Einschlusskörpermyositis wegen ihres progredienten Verlaufs in regelmäßigen Abständen erfolgen. Wenn die Erkrankung durch Verschlechterung von Funktionen es erfordert, kann sie in deutlich kürzeren Abständen erfolgen als alle vier Jahre, beispielsweise jährlich oder alle zwei Jahre. Mit einem entsprechenden Antrag durch den Hausarzt oder betreuenden Neurologen wendet man sich an den zuständigen Kostenträger. Für Berufstätige ist der zuständige Kostenträger die Deutsche Rentenversicherung, also ehemals BfA oder LVA. Ist das Ziel der Reha-Maßnahme nicht der Erhalt der Arbeitsfähigkeit, weil bereits eine Berentung besteht oder vorgesehen ist, ist die Krankenkasse anzusprechen.

Neuromuskuläre Erkrankungen sind selten. Deshalb ist es wichtig ist, dass die Behandlung in einer Rehabilitationsklinik stattfindet, die in der Behandlung neuromuskulärer Krankheitsbilder versiert ist. Es ist erforderlich, dass die Therapeuten regelmäßig Patienten mit neuromuskulären Erkrankungen behandeln. Intensität und Art der Behandlung unterscheiden sich deutlich von der Behandlung anderer neurologischer Erkrankungen. Die Neurologische Abteilung der Klinik Hoher Meissner hat in den letzten Jahren konsequent den Schwerpunkt der Behandlung neuromuskulärer Krankheiten aufgebaut. Etwa die Hälfte der Patienten der Abteilung sind Patienten mit Neuromuskulären Erkrankungen. Unser Behandlungsprogramm umfasst je nach den individuellen Erfordernissen unter anderem die Bereiche Krankengymnastik, Ergotherapie, Logopädie, Psychologie, Wärmetherapie und Massage. Wichtiger Bestandteil ist auch die spezielle Gesprächsrunde für Patienten mit neuromuskulären Erkrankungen. Austausch über den Umgang mit den Erkrankungen und Krankheitsverarbeitung sind wichtige Inhalte der Gesprächsrunde. Vierzehntägig  findet ein spezielles ärztlich geleitetes Seminar statt, in dem unter anderem aktuelle Informationen über Therapien berichtet werden, die sich in der wissenschaftlichen Entwicklung befinden oder aktuell diskutiert werden.

Weiterführende Informationen:

Zur Einschlusskörpermyositis finden Sie spezielle Informationen unter www.einschlusskoerper-myositis.de
Zur Polymyositis finden Sie spezielle Informationen unter www.poly-myositis.de.
Zur Dermatomyositis finden Sie spezielle Informationen unter www.einschlusskoerper-myositis.de

Informieren Sie sich auch zu den Themen Sport und Bewegung bei neuromuskulären Erkrankungen und Hilfsmittel für Patienten mit neuromuskulären Erkrankungen

Mit den besten Wünschen, insbesondere für Ihre Gesundheit

Dr. med. Carsten Schröter

Chefarzt der Neurologischen Abteilung der Klinik Hoher Meissner
Arzt für Neurologie
Physikalische Medizin, Rehabilitationswesen
Mitglied der Deutschen Gesellschaft für Muskelkranke

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